Η ιδιοπαθής αυτοάνοση θρομβοπενία (primary immune thrombocytopenia, primary ITP) είναι μία αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή αντισωμάτων ή/και ανοσολογικά διεγερμένων Τ-λεμφοκυττάρων έναντι των αιμοπεταλίων και των πρόδρομων κυττάρων τους στον μυελό των οστών με αποτέλεσμα την αυξημένη καταστροφή αλλά και την καταστολή της παραγωγής των αιμοπεταλίων. Η αιτία της ανοσολογικής διέγερσης είναι άγνωστη και για τον λόγο αυτό χρησιμοποιείται ο όρος «ιδιοπαθής». Η νόσος χαρακτηρίζεται από ποικίλες αιμορραγικές εκδηλώσεις από το δέρμα (πετέχειες και εκχυμώσεις) ή/και τους βλεννογόνους η βαρύτητα των οποίων εξαρτάται κυρίως από την βαρύτητα της θρομβοπενίας. Οι υπόλοιπες σειρές του αίματος είναι κατά κανόνα φυσιολογικές, εκτός αν υπάρχει μείζονα αιμορραγία, ο δε αριθμός των μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό είναι αυξημένος.1

Η παθοφυσιολογία της νόσου άρχισε να διερευνάται ήδη από το 1900. Το 1915, ο Frank υποστήριξε ότι κάποιος παράγοντας από το σπλήνα ευθύνεται για την θρομβοπενία των ασθενών και το επόμενο έτος ο Kaznelson πραγματοποίησε την πρώτη επιτυχή σπληνεκτομή στην ITP αποδεικνύοντας ότι ο τόπος καταστροφής των αιμοπεταλίων είναι ο σπλήνας. Μία σειρά μελετών στις αρχές του 1940 και 1950 έδειξαν ότι υπάρχουν μορφολογικές ανωμαλίες των μεγακαρυοκυττάρων σε ασθενείς με ITP υποδεικνύοντας έτσι ως πιθανό επιπρόσθετο μηχανισμό της θρομβοπενίας την ανεπαρκή παραγωγή αιμοπεταλίων στον μυελό1.

Ο επιπολασμός (ο αριθμός των ενηλίκων που πάσχουν από ITP ανά πάσα στιγμή) είναι περίπου 9,5 περιπτώσεις ανά 100.000. Στην ηλικιακή ομάδα των 30 έως 60 ετών, περισσότερες γυναίκες πάσχουν από τη νόσο σε σχέση με τους άνδρες. Σε άλλες ηλικιακές ομάδες, περίπου ο ίδιος αριθμός ανδρών και γυναικών διαγιγνώσκεται με ITP2. Στα παιδιά, περίπου 5 ανά 100.000 διαγιγνώσκονται με ITP κάθε χρόνο3.

Η κλινική πορεία της ΙΤΡ διαφέρει ανάμεσα στα παιδιά και τους ενήλικες στο ποσοστό της ύφεσης, το είδος της αιμορραγίας και την ανάγκη για θεραπεία. Στα παιδιά η ΙΤΡ συνήθως εκδηλώνεται ως οξεία κατάσταση με αυτόματη ύφεση σε διάστημα αρκετών εβδομάδων έως μηνών. Στους ενήλικες η ΙΤΡ συνήθως εκδηλώνεται ως χρόνια νόσος διάρκειας μερικών ετών ή καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής4.

Η κύρια αιτία της μακροχρόνιας νοσηρότητας και θνητότητας στους ασθενείς με ΙΤΡ είναι η ενδοκράνια αιμορραγία σε ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων < 10 × 109/L. Η εκτιμώμενη συχνότητα της ενδοκράνιας αιμορραγίας σε ασθενείς με ΙΤΡ είναι 0,5% έως 1% στα παιδιά και 1,5% στους ενήλικες.4

Αν επιθυμείτε να μάθετε περισσότερα για τη ITP επισκεφθείτε:

Αποκλειστικά για τους επιστήμονες υγείας, και για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την ITP, παρακαλούμε επισκεφτείτε τον ιστότοπο της Novartis https://www.medicalportal.novartis.gr

ΝΟΕ 07, 2022

  1. Michael Spanoudakis, Christina Kalpadakis, Helen A. Papadaki “Pathophysiology of the primary immune thrombocytopenia”, The Journal of the Hellenic Society of HEMATOLOGY, Vol. 1, No 2, July-September 2010
  2. Segal JB, Powe NR. “Prevalence of immune thrombocytopenia: analyses of administrative data.” J Thromb Haemost. 2006 Nov;4(11):2377-83. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16869934.
  3. Fogarty PF, Segal JB. «The epidemiology of immune thrombocytopenic purpura.» Curr Opin Hematol.2007;14: 515-519. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17934361
  4. Kessler CM. Immune Thrombocytopenia (ITP) in Emergency Medicine. Available at: https://emedicine.medscape.com/article/202158-overview#a6

Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμοδίου επαγγελματία υγείας. Την επιστημονική επιμέλεια και ευθύνη έχει το Ιατρικό Τμήμα της φαρμακευτικής εταιρείας Novartis (Hellas) ΑΕΒΕ. Τηλέφωνο επικοινωνίας: 2102811712. GR2211039623